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FORMATION / CAS CLINIQUE

CORRECTION DU CAS N°2

LA DEMARCHE DIAGNOSTIQUE

Les antécédents de la patiente et le tableau clinique présenté permettent de soulever les diagnostics suivants:

1-une HTA d'origine endocrinienne: phéochromocytome,syndrome de conn.

2-une HTA réno-vasculaire.

3-ou une HTA essentielle.

Sur le plan biologique

l'ionogramme sanguin retrouve une glycémie à 1,56 g/l sans hypokaliémie ni hypernatrémie.

Le dosage hormonal retrouve une augmentation des dérivés méthoxylés urinaires:normétanéphrines à 5695 µg/j (le taux normal est inférieur à 4000µg/J)

L'aldostéronémie est normale.

le diagnostic de phéochromocytome est alors retenu sur l'élevation des taux des dérivés méthoxylés urinaires.

Le scanner thoraco-abdominal retrouve au niveau de la loge surrenalienne gauche ,une masse de densité tissulaire ,de contours irréguliers ,mesurant 51 mm de grand axe.

Fig 1: Scanner abdominal:

phéochromocytome surrenalien: au niveau de la loge surrenalienne gauche,masse de densité tissulaire ,de contours irréguliers.

 

 

Le bilan à la recherche d'une néoplasie endocrinienne multiple et d'autres localisations s'est révélé négatif.

L'intervention chirurgicale ,réalisée après préparation médicale (arrêt des biguanides 48 heurs avant l'acte opératoire ,insulinothérapie,traitement anti-hypertensif en perfusion), a découvert une tumeur surrénalienne gauche.

Une surrénalectomie totale a été pratiquée.

L'étude anatomo-pathologique de la pièce opératoire a confirmé l'origine médullo-surrénalienne de la tumeur.

L'évolution post -opératoire a été marquée par une amélioration clinique,la stabilisation des chiffre tensionnels sous monothérapie et la normalisation du taux des dérivés methoxylés urinaires après 3 mois.

De plus l'équilibre glycémique est resté correct sous régime seul .

DISCUSSION

Le phéochromocytome est une tumeur développée au dépends au dépens des cellules chromaffines de la médulo-surrénale ou des résidus embryonnaires chromaffines extrasurrénaux.

LA SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE est très variable et souvent trompeuse.

Le phéochromocytome se révèle habituelement par l'association d'une hypertension artérielle paroxystique et des symptômes évocateurs tels que: céphalées,sueurs,palpitations.

 

 

Les formes trompeuses sont fréquentes et sources de retard diagnostique surtout quand l'hypertention artérielle est permanente.

Dans notre observation, la patiente présentait une HTA permanente d'allure essentielle.

Les éléments qui doivent suspecter un phéochromocytome devant une hypertention artérielle permanente sont:

1-la survenue de paroxysmes sur fond d'HTA permanente.

2-l'hypotension artérielle.

3-l'amaigrissement

4-l'intolérance aux hydrates de carbone.

Chez notre patiente ,les élements déroutants ont été : l'ancienneté de l'HTA essentielle , les bouffés de chaleurs qui ont été mise sous le compte du flush ménopausique.

cependant,l'absence de stabilisation des chiffres tentionnels et la persistance des troubles vasomoteurs,malgré un traitement anti hypertenseur adéquat,devraient attirer la vigilance du clinicien.

LE DOSAGE DES DERIVES METHOXYLES URINAIRE

Les dérivés méthoxylés urinaires (métanéphrines et normetanéphrines)sont les marqueurs les plus sensibles (95-98%).

Le scanner abdominal reste l'examen de première intention

L'IMAGERIE

Après avoir affirmé biologiquement le phéochromocytome,la stratégie d'imagerie se résume à la réalisation d'un scanner abdominal qui reste l'examen de première intention.

l'imagerie par résonnance magnétique peut être utilisée en cas de pheochromocytome découvert l'ors d'une grossesse.

La scintigraphie à la méta-iodo-benzyl-guanidine (MIBG)devient obligatoire dans les formes récidivantes,familiales,métastatiques ou dans le cadre de poly-adénomatose.

Le suivi post thérapeutique s'impose: revue à 6 mois ,notre patiente a concervé après l'intervention chirugicale des chiffres tensionnels élevés mais dépourvus de signes évolutifs (cela évoque la possibilité d'autonomisation ou de greffe de phéochromocytome sur une HTA essentielle ancienne).

LA SURVEILLANCE A VIE

La surveillance à vie s'impose.Elle permet le diagnostic précoce d'une éventuelle récidive uni ou billatérale ou de métastases en cas de phéochromocytome malin.

CONCLUSION

Le phéochromocytome est une cause curable mais rare d'ypertension artérielle .

Son diagnostic est facile dans la forme typique.Les formes atypiques sont source de retard diagnostique.

Il faut savoir y penser devant toute HTA rebelle au traitement , quel que soit l'age du patient ,et surtout devant une sémiologie d'une extraordinaire diversité.

 
REFERENCE
 
1- Hocqueloux L ;Barboteu T , Vincent F , Le Gall JR.phéocromocytome similant un choc septique .Arch maladies du coeur et des vaisseaux 1997;90

2-Gwenella AO,Chatal JF, Charbonelle B ,phéochromocytomes.rev prat 1998;48:744-748

3-Plouin PF Massiem-simon C .Le pronostic à long terme des

phéochromocytomes. Rev Fr Endocrinologie clinique 1995;36:4-5 4- Badet C,Mornex R . Phéochromocytomes. EMC endocrinologie Nutrition 1992,10-015-b-5p

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